Guillain Barre Sendromu

Guillain Barre sendromu ve bağlantılı hastalıklar

Akut immun polinöropatiler (AİP), hastalığı tamamen tanımlayan daha açık adı ile akut inflamatuvar demiyelinizan poliradikülonöropatiler, Guillain Barre sendromu (GBS) olarak da adlandırılır. Akut generalize flask paralizinin en sık nedenidir. GBS tek bir hastalık olmayıp çeşitli tipleri tanımlanmıştır (Tablo 1). Sıklık 1,2-2,9 / 100 000 /yıl (Avrupa), 0.6 -4 /  100 000 /yıl (tüm dünya)’dır. Erkek/kız oranı 1.5/ 1’dir.

Tablo 1. Guillain Barre sendromu ve bağlantılı hastalıklar

  • akut inflamatuvar demiyelinizan poliradikülonöropatiler (AİDP)
  • akut motor ve sensoriyal aksonal nöropati (AMSAN)
  • akut motor aksonal nöropati (AMAN)
  • varyantları
    • Miller Fisher sendromu

Klinik Bulgular

GBS’de güç kaybı genelde aşağıdan yukarı doğru ilerler, önce bacaklarda fark edilir, sonra giderek kollara, gövde, baş ve boyuna yayılabilir. Ağırlık derecesi hafif distal güçsüzlük ile mekanik ventilasyon gerektirebilecek ağır tetrapleji arasında değişkenlik gösterir .  Nadiren üst ekstremitelerden de başlayabilir. Tanı kriterleri tablo 2’de verilmiştir

Otonomik bulgular arasında da kan basıncı değişiklikleri ( hipo- , hipertansiyon ), kardiak aritmi izlemde önemlidir.

En korkulan tablo solunum kasları güçsüzlüğü  olup (sol. yetersizliği %15-25) 7 gün içinde gelişir. Entubasyon indikasyonları  ; Vital kapasite<12- 15 ml/kg, özellikle hızlı düşüş , hipoksemi  (Pa O2 < 80 mmHg ) ve sekresyon sorunudur.

Tablo 2.

  • Tanı için gerekli
    • Progressif motor güçsüzlük ( alt ekstremite > üst )
    • Derin tendon reflekslerinin alınamaması
  • Tanı için destekleyici
    • Progresyon ( yaklaşık dört hafta)
    • Relatif simetri
    • Hafif sensoriyal bulgular
    • Kraniyal sinir tutulumu
    • Otonomik disfonksiyon (öz. hipertansiyon)
    • Nörolojik bulguların başlangıcında ateş olmaması
    • Düzelme (ilerleme durduktan 2-4 hafta sonra)
  • Tanıdan uzaklaştıran ( şüpheli) bulgular
    • Motor fonksiyonda belirgin persistan asimetri
    • Persistan idrar ve dışkı disfonksiyonu
    • Bulguların başlangıcında idrar ve dışkı disfonksiyonu
    • Sensoriyal düzey

Tanıda şüpheli bulgular varsa zaman kaybedilmeden spinal MRG istenmelidir.

GB sendromunun klinik değerlendirme ölçeği aşağıdaki tabloda verilmiştir

DerecelendirmeKlinik Bulgular
0Sağlıklı
1Alt düzeyde bulgular/ koşabilir
2Yardımsız (5 m) yürüme/ koşamaz
3Yardımla (5 m) yürüme
4Sandalye veya yatağa bağımlı
5Yardımcı ventilasyon ihtiyacı
6Ölüm

 

 

 

Etyoloji

  • İnfeksion yaklaşık 2/3 olguda sorumlu tututlmaktadır.
    • CMV, mikoplazma, EB
    • Jejuni Þ AMAN
    • simpleks, v. zoster, influenza A-B, parainfluenza, adenovirus, H. İnfluenza kontrol gruplarından farklı değil
  • Aşılar
  • Cerrahi girişim, kafa travması
    • Hücresel ve humoral bağışıklık değişiklikler
    • stres

 

 

Laboratuvar Bulguları

  • PL’de albuminositolojik dissosiyasyon
    • İlk 48 saatte BOS normal olabilir,
    • protein bir hafta süresince artmayabilir
  • Elektrodiagnostik
    • Tanı ve alt grup sınıflaması için yardımcıdır.
    • Uzamış distal ileti, ileti bloğu , azalmış birleşik kas aksiyon potansiyeli
    • Bazan başlangıçta normal, 1-2 haftada tekrar gerekebilir
  • Spinal MRG
    • GB’li olguların % 90-95’inde kontrast verildikten sonra kök tutulumu olduğı görülür
    • Medulla spinalis patolojilerini dışlamak için tanıda şüpheli bulgular varlığında ( asimetrik tutulum, duyu kusuru, sfinkter kusuru, bel ağrısı  ve patolojik refleks  gibi ) acil spinal MRG istenmelidir.
  • Genel (sedimentasyon, seroloji ……) , özellikle malignite ayırıcı tanısında yardımcı olabilir.

Ayırıcı Tanı

Akut flask paralizi ayırıcı

  • MSS
    • Beyin sapı ansefaliti
    • Beyin sapı enfarktı
  • Spinal
    • Akut miyelopati
      • Yer kaplayan lezyonlar
      • Transvers miyelit
    • Akut polio
      • Polio ya da nörotropik virüsler
    • Periferik sinir
      • GB
      • Toksik (ilaç,toksin, ağır metal)
      • Kritik hastalık nöropatisi
      • Lyme paralizisi
      • Porfiri
      • Difteri
      • Kuduz / aşısı sonrası
      • Vaskülitik
    • Nöromuskuler bileşke
      • Botulizm
      • Myastenia gravis
      • Toksinler
    • Kas hastalikları
      • Akut viral miyozit
      • Akut inflamatuar miyopatiler
      • Metabolik miyopati
      • Akut rabdomiyoliz
      • Periodik paralizi
      • Hipokalemi
      • Hipofosfatemi

Tedavi

  • Monitorizasyon (solunum fonk., otonomik bulgu)
    • Hızlı ilerleme
    • Kolları fleksiyona getirememe
    • Bulber güçsüzlük
    • Öksürememe
    • Disotonomi (%4-50)-Endotrakial aspirasyon artırır.
    • BOS protein >800mg/l
    • Anksiyete ve taşikardi
  • Destek Tedavi
    • Beslenme desteği, pozisyonlama, aspirasyonun önlenmesi
    • Ağrıların önlenmesi (gabapentin)
    • Rehabilitasyon
  • Plazmaferez (PF)
  • IVIG
    • Mekanizma multifaktoriyel
      • Fc reseptör blokajı
      • Anti-idiotipik antikor
      • Kompleman aktivasyonu ile interferans
      • T hücre düzenlenmesi
    • Kombine tedavinin üstünlüğü yok (IVIG-PF)
    • PF / IVIG tedavilerinde relaps oranı aynı bulunmaktadır.
    • Kortikosteroid yararı gösterilememiştir

Prognoz

Tam düzelme: % 75-90  ( ort. 6-12 ay)arasındadır  ve tedavi girişimlerinden bağımsızdır. Tekrarlama oranı : % 5 , mortalite oranı ise çocuklarda < %5 olarak verilmektedir.

Prognozu olumsuz etkileyen faktörler

  • Güçsüzlük : ciddi, ventilatör desteği, hızlı ilerleme
  • Akut dönemde tam refleks kaybı, maks skor
  • günde kuadripleji
  • Tedaviye yanıtsızlık
  • Prodromda diare
  • Kraniyal sinir tutulumu
  • Küçük yaş olarak sayılabilir.